Datum registratie: 28-02-2017 09:07
Aard materiaal: Hersenen
Klinische gegevens:
Verdenking cerebraal lymfoom linker hersenhelft. Sinds 2013 bekend met MS, waarvoor meerdere lijn een immuun nodulaire zie, als laatste fingolimod. In het kader van een MRI studie bij dit middel MRI-onderzoek, waarop meerdere intracerebrale laesies, niet passend bij MS laesies. Grootste afwijkingen in cerebellum en basale kernen met massawerking, tamelijk scherp begrensd.
Overigens weinig klachten.
CITO: behandeling afhankelijk van aard laesie
Macroscopie 3 biopten, maximale diameter 1.2 cm, 1 x t.i.
Cerebellair hersenweefsel met daarin veel histiocyten (CD68+) en verder een diffuus lymfocytair infiltraat waarin veel kleine cellen en soms cellen met iets grotere kernen met een nucleolus. Dit infiltraat is sterk CD3 en CD5 positief met slechts enkele CD20 en CD79a positieve cellen. EBER is negatief. Nadere typering laat zien dat de cellen CD2 positief zijn. Beoordeling van CD4 is wat lastig door de vele macrofagen, maar lijkt wel duidelijk boven de CD8 uit te gaan. De TIA-1 toont wel wat positieve cellen, min of meer overeen komend met de CD8. De CD7 is negatief./PVDV
Het is een heel dicht T-cel infiltraat zonder B-cel component (CD20, CD79A) en zonder EBER positieve blasten. De T-cellen zijn steeds klein met wel wat morfologische variatie en positief voor CD2, CD3 en CD5. CD7 is nagenoeg volledig negatief. Het infiltraat bestaat uit T-celreceptor alpha-beta positieve cellen met weinig gamma-delta positieve cellen en een grote component PD1 positieve T-cellen. Er zijn maar weinig B-cellen en deze zijn eigenlijk steeds klein (CD20, PAX-5). Wel zijn er herkenbare CD30 positieve blasten. Het moleculair biologisch onderzoek is tamelijk multi-interpretabel als oligoclonaal of monoclonaal in een polyklonale achtergrond.
Het geheel is uiterst lastig te interpreteren. Gedacht aan een immuun dysregulatie, maar dit betreft vaker gamma-delta dan alfa-beta populaties en zou daardoor wat minder waarschijnlijk zijn. De grote component PD1 positieve cellen is suggestief voor met een immuundeficientie gerelateerde achtergrond met relatief kleine B-cellen, maar wel CD30 positief. Dit is misschien wat meer waarschijnlijk./DDEJO
(clonaliteitsanalyse voor T-cel op basis van TCRG Gene Clonality Assay(IVS)): De TCRG genherschikkingsanalyse toont reproduceerbare prominente signalen in een incompleet polyclonale achtergrond (mix A-blauw (193bp), mix A-groen (224bp), mix B-blauw (196bp), mix B-groen (178bp)). De interpretatie van dit beeld t.a.v. aan-/afwezigheid van een monoclonale T-celpopulatie dient in samenhang met de klinische en histologische gegevens plaats te vinden. /DAMH
Datum autorisatie: 14-03-2017
Biopt laesie cerebellum links met een lymfoid proces, dat in de context uiterst moeilijk te interpreteren is. Meest waarschijnlijk is een reflectie of gevolg van immunomodulatie door fingolimod het beschouwen als een ‘immuundeficientie gerelateerde B lymfoproliferatieve aandoening’ met een heel beperkte component CD30 positieve, EBER negatieve relatief kleine B-cellen. Alternatief kan gedacht worden aan primair T-cel dysregulatie. Voor verdere interpretatie is correlatie met de MRI beelden essentieel (na stoppen fingolimod).
